Что такое незавершенный амелогенез и особенности его терапии

Несовершенный или его еще называют незавершенный амелогенез (НА) – наследственное заболевание, которое связано с нарушением формирования эмали.

Приводит к преждевременной потере зубов, их стиранию. Лечение зависит от степени тяжести заболевания и клинических проявлений.

Общее представление

Возникает из-за нарушения формирования эмали. Приводит к таким последствиям:

• изменение цвета зубов (желтый, коричневый);
• снижение прикуса;
• нарушение естественной прозрачности эмали;
• появление бороздок, сколов, ямок;
• быстрая стираемость эмали в процессе пережевывания пищи;
• ранняя потеря зубов.

Выявляют патологию у детей. Нередко сочетается с другими аномалиями развития. При НА изменен внешний вид молочных зубов.

Они замещаются постоянными с такими же дефектами:

• шероховатой поверхностью;
• появлением бороздок;
• коричневым или желтым цветом эмали, ее истончением.

Поэтому НА называют еще: наследственная гипоплазия, аплазия эмали; коричневая дистрофия, рифленые зубы.

С помощью современных методов реставрации, профилактики истончения эмали удается улучшить внешний вид, восстановить жевательную функцию убрать косметические дефекты.

Причины развития

Заболевание связано с нарушением срока созревания эмали, ее минерализации, формирования матрицы. Зубы вырастают со значительными косметическими дефектами, быстро стираются, разрушаются и рано выпадают.

Причина – мутация гена, отвечающего за нормальное формирование эмали. Сбой может произойти на любой стадии одонтогенеза:

• формирование матрицы эмали;
• процесс ее созревания;
• нарушение синтеза амелобластов, энамелина, туфтелина;
• гипокальцификация, гипоминерализация эмали.

Подобные изменения часто сопровождают другие системные заболевания, нарушения метаболизма, но НА бывает и одиночной патологией.

Наследуется она различными типами:

• аутосомно-доминантным;
• аутосомно-рецессивным;
• Х-сцепленным доминантным;
• Х-сцепленным рецессивным.

Вид наследования связан с тяжестью заболевания и формой его проявления. Например, при аутосомно-доминантном (встречаемом чаще всего) болезнь развивается из-за дефектов:

• амелобластов (клеток, синтезирующих эмаль);
• энамелина (белка эмали);
• туфтелина (протеина, участвующего в минерализации).

При Х-сцепленном наследовании происходит мутация в гене, отвечающего за синтез амелогенина. Этот протеин нужен для минерализации, кристаллизации эмали.

Формы заболевания

Классифицируют НА в зависимости от микробиологической, рентгенологической картины и варианта наследования. Различают четыре основных типа:

1. Наследственная гипоплазия эмали (гипопластический тип). Развивается при патологии амелобластов. Проявляется изменением цвета на желтый, коричневый.
2. Нарушение созревания эмали (гипоматурический). Развивается из-за расщепления энамелина, туфтелина, аномальной протеиназной активности.
3. Гипокальцификационный. Связан с нарушением процесса минерализации. Сопровождается ростом кристаллофитов. В эмали содержится меньше минералов.
4. Нарушение созревания эмали с гипоплазией, тауродонтизмом (гипопластический-гипоматурический). При этой форме заболевания развивается аномалия формы и размеров зубов.

У пациентов чаще выявляют 1 и 4 тип патологии (66% случаев).

Клиническая картина и симптомы

Заподозрить несовершенный амелогенез можно на этапе прорезывания молочников. Они отличаются внешним видом, окраской, имеют дефекты, подвержены кариесу.

Диагностируют заболевание в основном у подростков, после смены зубов, когда изменения выглядят отчетливее.

Пациенты с НА обращаются к стоматологу с жалобами на:

• неэстетичный вид;
• появление сколов;
• неправильный окрас эмали;
• застревание пищи в зубах;
• боль или дискомфорт при приеме слишком горячей или холодной пищи;
• кровоточивость десен.

При осмотре выявляют дефекты. Форма и внешний вид очага поражения зависит от типа незавершенного амелогенеза.

1. Гипопластический. Прорезывание происходит в средние сроки. Эмаль гладкая, на ней иногда образуются ямки. Она достаточно твердая, минерализованная. Цвет варьирует от желтого до коричневого. На разных зубах оттенки отличаются.
2. Гипоматурический. Зубы прорезываются вовремя, но они конической или цилиндрической формы с шероховатой поверхностью.Эмаль достаточной толщины, но в ней мало минералов. Она ломкая, мягкая, быстро стирается. Сильнее поражена губная поверхность.
3. Гипокальцификационный. Эмаль истончена. На ней отчетливо видны вертикальные бороздки. Зубы правильной формы, но они все поражены. Имеют рифленный вид.
4. Гипопластически-гипоматурический. Эмаль меловидная, выглядит как «снежная шапка». В ней мало минералов, легко отделяется от дентина. Она желтоватая с темными вкраплениями.

   Зубы легко разрушаются, так как очень хрупкие. Поэтому их еще называют «гипсовые». Обнаженный дентин сразу желтого цвета, постепенно темнеет.

При НА бывают и другие проявления. Сразу зубы меловидной окраски. Из-за воздействия внешних факторов со временем появляются пятна. Иногда они сразу прорезываются с незначительными цветовыми изменениями, наличием темных вкраплений.

Позднее увеличивается интенсивность окрашивания. Легко скалываются при незначительном механическом воздействии. Изменяется величина коронок, но пульпа сохраняется.

Методы диагностики

Для установления точной причины нарушения эстетичного вида, появления жалоб, стоматолог проводит ряд исследований.

Для этого:

1. Собирает анамнез. Опрашивает, были ли случаи подобного заболевания у близких родственников.

   Составляет родословную. Генеалогический метод обязателен, он позволяет установить вид наследования.

   Узнает, когда появились первые признаки, как росли молочные зубы. Выясняет наличие других патологий, в том числе и не стоматологического характера, влияющие на изменение состава эмали, ее цвета.

2. Проводит осмотр. Выявляет пораженные участки. Обязательно все данные отмечает в амбулаторной карте. Это нужно не только для диагностики, но и для проверки эффективности лечения.
3. Назначает рентген. Исследование позволяет определить недостаточность минерализации, плотность эмали. По снимкам можно предварительно установить тип незавершенного амелогенеза.
4. Микроскопическое исследование. При НА выявляют нарушении ориентации и расположения эмалевых призм.

При гипопластическом типе эмаль хоть и тонкая, но контрастирует с дентином. Коронки заостренные, межзубные промежутки открыты.

Гипокальцификационный и гипоматуричный тип отличаются тем, что из-за плохой минерализации эмаль не контрастирует с дентином. Для подтверждения и уточнения диагноза могут назначать микроскопическое и биохимическое изучение эмали.

Протокол лечения

После консультации стоматолога, осмотра и диагностики подбирается лечение. НА – врожденное заболевание, поэтому проводят симптоматическую терапию. Это длительный и трудоемкий процесс, зависящий от формы незавершенного амелогенеза, тяжести патологии, дефектов эмали.

Всем пациентам назначают:

• санацию ротовой полости;
• лечение всех зубов, оставшихся корней;
• обучение навыкам гигиены полости рта;
• реминерализацию;
• восстановление формы и цвета (реставрацию коронками, композитными или фарфоровыми винирами).

В тяжелых случаях прибегают к протезированию.

При НА различных типов показаны:

1. Гальванизация шейных симпатических узлов. Улучшает трофические процессы.
2. УФО (ультрафиолетовое облучение) воротниковой зоны и десен. Стимулирует минеральный обмен.
3. Электрофорез кальция, фосфора, фтора. Укрепляет эмаль.
4. Электрофорез в десны витаминов В1, С, Р, РР. Улучшает питание тканей, уменьшает чувствительность к температурным раздражителям.

При санации ротовой полости кариозные зубы пломбируют, используя стеклоиномерные цементы, их сочетают с композиционными материалами.

После общего оздоровления ротовой полости проводят длительную реминерализацию. Перед началом терапии заполняют амбулаторную карту, в которой отмечают все очаги поражения, их размеры, степень выраженности. Это помогает отследить, насколько лечение эффективно.

При комплексной ремотерапии используют местно:

• фосфорно-кальциевые препараты;
• витамины;
• природные биологически активные вещества.

Делают аппликации специальными фосфорно-кальциевыми пастами.

Для этого:

• предварительно чистят зубы;
• отграничивают их от щек, губ, языка специальной каппой, ватными тампонами;
• на всю поверхность, а не только на очаги поражения наносят пасту;
• процедура длится 10–15 минут (маленьким детям ее проводят 5–7 минут);
• прополаскивают водой;
• 45–60 минут не принимают пищу.

Курс и схема приема зависит от степени патологических изменений и формы заболевания.

Длительная и полноценная ремотерапия эффективна у 92,5% пациентов, при соблюдении всех врачебных рекомендаций:

• тщательно чистить зубы, налет на них мешает проникновению микроэлементов в эмаль;
• регулярно проходить контрольные осмотры, на которых в амбулаторной карте отмечают все изменения происходящие с очагами поражения.

Затем проводят реставрацию. В запущенных случаях рекомендовано протезирование. Его делают пациентам старше 16 лет при раннем разрушении эмали.

Коронки сначала устанавливают на жевательные зубы-антогонисты. Тем самым фиксируют высоту прикуса. Затем на фронтальные. При значительных разрушениях используют штифтовые зубы, металлические культи.

Профилактические меры

Несовершенный амелогенез – врожденная патология. Чаще всего передается аутосомно-доминантным типом наследования. Если у близких родственников было выявлено это заболевания, то для профилактики раннего разрушения рекомендуют:

• наблюдение у стоматолога;
• соблюдение гигиены ротовой полости;
• систематические курсы ремотерапии;
• чистка зубов под наблюдением с определением гигиенического индекса;
• профессиональное удаление зубных отложений;
• полировка специальными пастами;
• покрытие эмали фторсодержащими гелями;
• своевременное лечение кариеса.

Регулярные осмотры рекомендованы с детского возраста. До появления постоянных зубов ремотерапию проводят каждые 1–3 месяца.

Чем раньше начать лечение, тем оно будет эффективнее. Так как при НА процесс постепенно усугубляется.

В видео представлена дополнительная информация по теме статьи.

Отзывы

Незавершенный амелогенез – редкая генетическая аномалия. Поделитесь, сталкивались ли вы с этой патологией, какие методы лечения оказались эффективны, какие пасты способствовали укреплению эмали, в каком возрасте был поставлен диагноз.